Юинга опухоль

Саркома Юинга — причины, симптомы, диагностика, лечение

  • быстрым и агрессивным ростом;
  • ранним возникновением метастазов.

Саркома Юинга: причины и предрасполагающие факторы

  • возраст от 5 до 30 лет (в особенности – подростковый возраст);
  • мужской пол;
  • европеоидная раса;
  • наследственность (наличие злокачественных новообразований у ближайших родственников и определенные генетические нарушения);
  • травматические повреждения;
  • наличие доброкачественных опухолей кости;
  • аномалии развития костной ткани и мочеполовой системы.

Оглавление:

У пациентов до 20 лет чаще отмечается поражение длинных трубчатых костей (бедренные, большеберцовые и малоберцовые, плечевые), а в более старшем возрасте – плоских (таз, череп, лопатки, ребра, позвонки). Встречаются случаи возникновения саркомы Юинга в мягких тканях без поражения костной.

Симптомы

1. Неспецифические симптомы. Слабость, утомляемость и интоксикация часто являются первым признаком патологии. Но так как они встречаются при самых различных заболеваниях, возникают сложности ранней диагностики саркомы Юинга. К общим симптомам относятся:

2. Боль, появляющаяся при распространении опухоли на надкостницу. Для нее характерны следующие особенности:

  • слабая или умеренная интенсивность в начале заболевания, увеличивающаяся по мере прогрессирования процесса;
  • непостоянный характер болевых ощущений: они могут уменьшаться или исчезать на некоторое время с последующим возобновлением;
  • боли не исчезают в покое, после отдыха или при фиксации конечности;
  • ночью неприятные ощущения усиливаются, приводя к нарушению сна;
  • ограничение движений в суставе с постепенным возникновением болевой контрактуры, мешающие вести нормальный образ жизни.

3. Местные изменения тканей:

  • боль, возникающая при пальпации тканей над местом расположения новообразования;
  • покраснение кожи;
  • отек мягких тканей;
  • деформация кости;
  • усиление сосудистого рисунка и местное расширение вен;
  • локальное повышение температуры (опухоль теплая наощупь);
  • затруднение движений при расположении новообразования вблизи сустава.

4. Возникновение патологических переломов из-за разрушения тканей увеличивающейся опухолью.

  • опухоль, локализующаяся на ноге (например, саркома Юинга правой подвздошной кости) приводит к хромоте и нарушению походки;
  • поражение позвонков может проявляться радикулопатией, миелопатией компрессионно-ишемического генеза (т.е. связанной со сдавлением нервов и сосудов опухолью), параплегией (слабостью мышц и снижением рефлексов), параличами конечностей, нарушениями функции органов таза (недержание мочи и кала);
  • распространение саркомы Юинга на кости и мягкие ткани грудной клетки (также известное как опухоль Аскина) является причиной выпота в плевральную полость, симптомов дыхательной недостаточности, кровохарканья.

Метастазы саркомы Юинга

Метастазы при саркоме Юинга распространяются следующими путями:

1. С током крови (гематогенно).

2. По лимфатическим сосудам (лимфогенно).

3. Ретроперитонеально (по забрюшинному пространству).

4. Медиастинально (по средостению).

По мере прогрессирования патологического процесса, в результате распространения метастазов, возникает саркома Юинга мягких тканей. Появляются отдаленные очаги опухоли в различных органах, лимфоузлах, серозных оболочках. При генерализации процесса всегда наблюдается вовлечение в процесс центральной нервной системы, чаще в виде поражения оболочек (менингита).

Стадии саркомы Юинга

1. Небольшая опухоль на поверхности кости.

2. Новообразование, разросшееся вглубь костной ткани.

3. Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани.

4. Наличие отдаленных метастазов.

Диагностика

  • Рентгенография. Основной метод, позволяющий выявить патологический очаг в костной ткани (например, саркома Юинга левой бедренной кости), а также некоторые другие проявления заболевания.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография. Могут обнаружить даже самые небольшие метастазы (размером с булавочную головку), определить их точные размеры и отношение к окружающим тканям, сосудам и нервам, костно-мозговому каналу.
  • Обязательным является поражение опухолью костного мозга, даже когда метастазы отсутствуют или размер новообразования небольшой. Поэтому для диагностики часто используется биопсия костного мозга.
  • Вспомогательные методы (ультразвук, позитронно-эмиссионная томография, остеосцинтиграфия, ангиография, полимеразная цепная реакция для выявления опухолевых клеток в крови).

Для подтверждения диагноза обязательным является проведение биопсии опухоли с последующим микроскопическим, иммуногистохимическим, молекулярно-генетическим исследованием.

Лечение саркомы Юинга

  • химиотерапия с использованием нескольких препаратов (винкристин, циклофосфан, адриамицин, ифосамид, актиномицин, вепезид, этопозид и другие), которые обычно вводятся внутривенно, реже – внутрь;
  • лучевая терапия в высоких дозах на очаг опухоли или метастазы в легких;
  • трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

2.Хирургическое:

  • радикальное иссечение новообразования и окружающих его тканей (применяется при локализации саркомы в костях предплечья, малоберцовой кости, лопатке, ключице, ребрах);
  • частичное иссечение опухоли при невозможности проведения радикальной операции (например, саркома Юинга правой подвздошной кости может удаляться не полностью).

Обычно используется комплексное лечение опухоли, включающее сочетание различных методов. Например, саркома Юинга удаляется хирургически с применением пред- и послеоперационной химиотерапии. Такой подход уменьшает риск рецидива опухоли в том же месте.

Лучевая терапия также может иметь побочные эффекты, к которым относятся нарушения роста у детей, поражение органов таза, ограничение движения суставов, головные боли и нарушение умственной деятельности (проявляется через 1-2 года после лечения), возникновение новых злокачественных опухолей при высоких дозах облучения.

Источник: http://www.tiensmed.ru/news/ewingsarcoma-o7q.html

Юинга опухоль

ЮИНГА ОПУХОЛЬ (j. Ewing,американский патолог, 1866—1943; синоним саркома Юинга) — относительно редкая злокачественная опухоль кости. Впервые описана в 1921 году Юингом. Среди всех злокачественных новообразований костей Юнга опухоль составляет примерно 6—10%. Юинга опухоль, как правило, наблюдается в детском и юношеском возрасте, чаще у лиц мужского пола.

Опухоль обычно локализуется в метафизе, метадиафизе и диафизе длинных трубчатых костей — плечевой, бедренной, большеберцовой и малоберцовой, но может встречаться и в костях таза, ребрах, лопатке и других плоских костях.

Характерно распространение опухоли по длиннику трубчатой кости с заполнением костномозгового канала, разрушением коркового вещества и выраженной периостальной реакцией (рис. 1). Макроскопически ткань опухоли мягкая, белого или серовато-розового цвета с многочисленными участками кровоизлиянии и некроза.

Рис. 1. Макропрепарат малоберцовой кости при опухоли Юинга (продольный распил):значительная часть диафиза малоберцовой кости замещена опухолевой тканью, заполняющей костномозговой канал; стрелками указаны массивные периостальные разрастания.

Микроскопически Юинга опухоль состоит из мелких мономорфных клеток с округло-овальными ядрами и практически неразличимыми границами цитоплазмы. Хроматин ядер чаще компактный, обычно видны ядрышки. Фигуры митоза немногочисленны. В ткани опухоли отсутствуют признаки неопластического хондро-генеза и остеогенеза. Сравнительно много тонкостенных сосудов, вокруг которых нередко видны массивные кровоизлияния. В ряде случаев клетки опухоли располагаются вокруг мелких сосудов, формируя подобия псевдорозеток. С помощью ШИК-реакции (см.) в цитоплазме клеток опухоли обнаруживают включения гликогена. Результаты электронно-микроскопического исследования Юинга опухоли указывают на мезенхимное происхождение клеток новообразования и свидетельствуют об их низкой дифференцировке.

В большинстве случаев в начале заболевания в зоне поражения появляются легкие, редко возникающие боли. В 20—22% наблюдений первым симптомом заболевания является обнаруживаемая опухоль. Почти в V3 наблюдений в начале заболевания отмечается повышение температуры тела до 38—39°. Размеры опухоли могут быть различными — от небольшой локализованной припухлости до массивного новообразования, деформирующего конечность. Мягкие ткани над опухолью подвижны. При опухоли больших размеров кожа над ней обычно отечна и гиперемирована, с сетью расширенных венозных сосудов. Доминирующим симптомом заболевания является боль, различная по своей интенсивности — от незначительной, появляющейся лишь при физической нагрузке, до резкой. Характерны и ночные боли.

В одних случаях Юинга опухоль сравнительно длительное время ограничивается пределами одной кости с развитием поздних метастазов в лимфатические узлы и легкие. Метастазы в другие кости появляются лишь в терминальной фазе заболевания. В других случаях отмечается обширное разрушение кости опухолью и бурное метастазирование в другие отделы скелета. Примерно у 11—15% больных Юинга опухолью наблюдаются патологические переломы костей.

Диагностика Юинга опухоли основывается на результатах клинического, рентгенологического и морфологического исследований. Рентгенологически деструкция кости при Юинга опухоли может быть мелкоочаговой, пластинчатой и крупноочаговой. Мелкоочаговая деструкция встречается при локализации опухоли в метаэпифизарных отделах трубчатых и плоских костей. На рентгенограмме кости обнаруживают множество мелких округлых или овальных, нечетко очерченных участков разрежения. Пластинчатая деструкция встречается при поражении диафизов трубчатых костей и приводит к продольному расслоению кортикального вещества на множество пластин. При поражении длинных трубчатых костей на всем их протяжении могут сочетаться мелкоочаговая и пластинчатая деструкции. Крупноочаговая деструкция встречается значительно реже, в основном при локализации опухоли в метафизе трубчатой кости. На рентгенограммах при этом обнаруживают крупный очаг округлой или овальной формы, как бы вздутие кости. Иногда внутри крупного очага деструкции имеются перегородки, что придает ему ячеистый, кистоподобный вид. Эндостальная реакция при Юинга опухоли выражена в различной степени: от склеротической каемки по краю очага деструкции или незначительного диффузного уплотнения кости без четких границ до резкого уплотнения кости, на фоне которого почти не дифференцируется костномозговой канал.

Для Юинга опухоли характерен периостит (см.). При этом встречаются все формы периостальных разрастаний — линейные и слоистые, бугристые и бахромчатые, игольчатые и в форме козырька. Они могут быть едва выраженными или очень массивными. В плоских костях, не имеющих периоста, эта реакция отсутствует. При поражении метафиза она также может отсутствовать или быть выраженной лишь на границе с диафизом. Чаще встречается линейный периостит, при котором реактивные костные разрастания откладываются параллельными слоями вдоль диафиза. При игольчатом (спикулообразном) периостите разрастания периоста имеют вид игл, расположенных перпендикулярно к продольной оси кости и как бы отодвинутых от нее вместе с надкостницей растущей опухолью (рис. 2).

Изменчивость и многообразие клин, картины опухоли Юинга, отсутствие патогномоничных рентгенологических признаков поражения кости, особенно в ранней фазе развития опухолевого процесса, затрудняют правильную трактовку патологического процесса.

Рис. 2. Рентгенограмма проксимальной части голени при опухоли Юинга (прямая проекция): 1—диафиз малоберцовой кости утолщен, деформирован, костномозговой канал в зоне опухоли не дифференцируется; 2 — массивные игольчатые (спикуло-образные) периостальные разрастания.

Дифференциальную диагностику опухоли Юинга у больных молодого возраста необходимо проводить с остеомиелитом (см.), эозинофильной гранулемой костей (см.), остеогенной саркомой (см.), ретикулосаркомой кости (см. Ретикулосаркома кости первичная), метастазами в кости нейробластомы (см.). У больных 40—50 лет важно исключить также метастазы рака в кости (см. Кость).

Рентгенологическая диагностика опухоли Юинга в той фазе, когда опухоль еще не распространилась на мягкие ткани, чрезвычайно затруднена. В этих случаях Юинга опухоль часто неотличима от остеомиелита. Острое начало заболевания, нередко развивающегося после травмы, и цикличность течения, которую на фоне лечения антибиотиками часто оценивают как стихание воспалительного процесса, осложняют диагностическую задачу. Уменьшение болей и прекращение роста опухоли после противовоспалительного лечения не являются надежными дифференциально-диагностическими признаками, так как указанные эффекты наблюдаются и в клинической картине Юинга опуххоли. В пользу диагноза остеомиелита свидетельствует обнаружение секвестра, который всегда отсутствует при опухоли Юинга.

Рентгенологические проявления, характерные для Юинга опухоли, могут наблюдаться и при эозинофильной гранулеме костей (см.). Для правильной интерпретации патологического процесса следует учитывать различия в клин, картине заболевания (значительное разрушение кости на фоне слабо выраженных клин, проявлений в случае эозинофильной гранулемы кости) и данные гистологического исследования ткани, полученной из очага поражения.

Дифференциальная диагностика опухоли Юинга и остеогенной саркомы в ряде случаев бывает несложной. При остеогенной саркоме боли появляются рано и имеют более интенсивный характер; процесс протекает с прогрессирующим ухудшением, без ремиссий и временного замедления или остановки роста опухоли. При рентгенологиеском исследовании очаг поражения выявляется преимущественно в области метафиза длинной трубчатой кости (чаще всего дистального отдела бедренной или проксимального отдела большеберцовой костей), в дальнейшем очаг достигает коркового слоя кости с последующим распространением в окружающие мягкие ткани и появлением спикулообразной реакции надкостницы — на границе с неизмененной костью выявляется периостальный козырек. Важным отличительным признаком остеогенной саркомы являются очаги костеобразования в мягкотканной части опухоли. Диагностические трудности обычно представляет метафизарная локализация Юинга опухоли, поскольку выявляемая при рентгенологическом исследовании реакция надкостницы может быть в виде так называемых спикул и периостального козырька. Биопсия из очага поражения с последующим морфологическим исследованием ткани опухоли позволяет поставить правильный диагноз.

Дифференциальная диагностика Юинга опухоли и ретикулосаркомы кости представляет большие трудности и основывается главным образом на результатах гистологического исследования опухоли. Однако в ряде случаев некоторые клинические признаки позволяют отличить эти опухоли: хорошее общее состояние больных ретикулосаркомой и нарушение его у больных Юинга опухолью; разница в темпе роста опухоли — Юинга опухоль развивается значительно быстрее ретикулосаркомы; выявление ретикулосаркомы в более старшем возрасте; большая частота патологических переломов при ретикулосаркоме. Указанные клин, признаки не имеют решающего значения в постановке диагноза. Они могут обнаруживаться при локализации опухолей в длинных трубчатых костях (при поражении плоских костей клиническая картина Юинга опухоли и ретикулосаркомы практически одинакова); эти признаки могут быть выявлены лишь при сопоставлении клинических данных больших групп больных. Решающую роль в диагностике играет планомерное гистологическое исследование с учетом всей клинико-рентгенологической симптоматики. Но и при гистологическом исследовании этих новообразований дифференциальная диагностика затруднена. Отличительными признаками являются развитая сеть аргирофильных волокон при ретикулосаркоме и наличие гликогена в клетках при опухоли Юинга.

При метастазах рака в скелет дифференциальный диагноз с Юинга опухолью основывается на детальном учете всех клинико-рентгенологических данных и на обязательном морфологическом исследовании опухоли.

Лечение комбинированное (см. Опухоли, лечение). Учитывая высокую радиочувствительность Ю. о., общепризнанным методом локального воздействия является лучевая терапия (см.). Наиболее распространена дистанционная гамма-терапия (см.). Принимая во внимание свойственное этой опухоли распространение по костномозговому каналу и нередко значительную протяженность процесса, облучению подлежит вся кость с очагом поражения. Лишь у детей из-за опасности полной остановки роста кости целесообразно выключение из зоны облучения области противоположного эпифиза. Разовая очаговая поглощенная доза составляет 180—200 рад (1,8—2 Гр), суммарная очаговая доза — 5000—6000 рад (50—60 Гр). Методика лучевой терапии опухоли плоских костей (ребра, кости таза, черепа) зависит от локализации, формы и размеров новообразования. Уже в течение первой недели облучения уменьшаются боли, улучшается общее состояние больного, сокращается мягкотканный компонент опухоли. Для воздействия на первичный очаг и клинически невыявляемые метастазы Юинга опухоли наряду с лучевой терапией проводят лечение противоопухолевыми средствами (см.). При неэффективности лучевой терапии и химиотерапии показано оперативное вмешательство — чаще ампутация конечности.

Прогноз неблагоприятный, хотя в последнее время в связи с использованием современных противоопухолевых средств намечается тенденция к улучшению результатов лечения.

Библиогр.: Блохин H. Н. и Пере-водчикова Н. И. Химиотерапия опухолевых заболеваний, М., 1984; В и-ноградова Т. П. Опухоли костей, с. 183, М., 1973; Рейнберг С. А. Рентгенодиагностика заболеваний костей и суставов, кн. 2, с. 432, М., 1964; Шай-ович Ф. и др. Гистологическая классификация костных опухолей, пер. с англ., с. 39, Женева, 1974; Ewing J, Diffuse endothelioma of bone, Proc. N. Y* Path. Soc., y. 21, p. 17, 1921; Lichtenstein L. Bone tumors, p. 267, St Louis, 1977; Pomeroy Т. C. a. Johnson R. E. Combined modality therapy of Ewing’s sarcoma, Cancer, v. 35, p. 36, 1975; Schajowicz F. Tumors and tumorlike lesions of bone and Joints, p. 244, N. Y. a. o., 1981; Sherman R. S. a. Soong K. Y. Ewing’s sarcoma, Radiology, v. 66, p. 529, 1956.

Источник: http://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%AE%D0%98%D0%9D%D0%93%D0%90_%D0%9E%D0%9F%D0%A3%D0%A5%D0%9E%D0%9B%D0%AC

Саркома Юинга

Саркома Юинга — рак костей, который развивается в трубчатых костях: позвоночнике, ребрах, костях таза. Саркома Юинга дает метастазы в отдаленные органы с первой стадии, и вылечить этот рак очень сложно.

Современная медицина насчитывает около ста разновидностей рака. Саркома Юинга опасное заболевание, которое выделяется из огромного количества существующих онкологических нарушений. Ее называют не просто опасной, а даже агрессивной, что даже неосведомленному в вопросах медицины человеку дает многое понять. Ученые многих стран за длительное время накопили серьезный багаж знаний о ней, но до сих пор продолжают изучать симптомы этой страшной болезни, способы ее диагностирования и борьбы.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга — это одна из злокачественных опухолей, поражающая костный скелет человека. При этом заболевании в первую очередь страдают трубчатые кости, а именно ребра, лопатка, таз, ключица, позвоночник.

Болезнь эта была названа именем ученого, который ее впервые обнаружил и диагностировал. Джеймс Юинг открыл ее в 1921 году. Именно его исследования доказали губительное влияние болезни на длинные трубчатые кости и ее агрессивно-разрушающее влияние на организм человека.

Опухоль, называемая саркома Юинга, не зря признана специалистами одной из самых опасных. Агрессивность ее заключается, в первую очередь, в высокой вероятности появления метастаз. Они были обнаружены почти у 90% пациентов до начала проведения лечебной терапии. Опухоль пускает метастазы сразу же на первом этапе в костный мозг, кости и легкие. Статистика говорит что 14%- 50% больных имеют метастазы на момент постановки диагноза. Еще большее количество людей имеет микрометастазы на момент постановки диагноза. Проникая в лимфу, метастазы несут неблагоприятный прогноз, но подобное метастазирование встречается нечасто. Ретроперитонеальное и медиастинальное метастазирование встречается редко. ЦНС поражается ими в 2,2% случаев при первичной диагностике, а во время генерализации процесса, они присутствую в 100% случаев.

Стадии саркомы Юинга

Это онкологическое заболевание имеет две стадии: метастатическую и локализованную. Если это локализованная стадия, то метастазы могут быть в близлежащих тканях. Это позволяет врачам легче их обнаружить. Если же стадия заболевания — метастатическая, то метастазы распространяются в отдаленные органы, то есть — увеличиваются шансы обнаружить злокачественные клетки и новообразования в любом органе больного. Наиболее часто, метастазы встречаются в костном мозге и легких. Большинство детей, у которых была обнаружена саркома Юинга, уже имели метастазы, поэтому такой вид рака считается крайне агрессивным.

В некоторых случаях саркома может быть и лимфогенной, однако во врачебной практике такие случаи очень редки. Тем не менее, прогноз при данной стадии саркомы Юинга крайне неблагоприятный.

Прогноз саркомы Юинга

Можно ли вылечить ребенка, у которого нашли саркому Юинга?

На самом деле, все зависит от способа лечения, времени постановки диагноза. Если саркома Юинга — локализованная, то пятилетняя выживаемость может быть гарантирована в 70% случаев при условиях быстро начатого и правильно подобранного лечения.

Если же стадия — метастатическая, то даже агрессивная химиотерапия и пересадка костного мозга не могут гарантировать пятилетнюю выживаемость: по статистике это составляет только 25% случаев.

Нередко для излечения больного необходима ампутация пораженной конечности. В этом случае, помимо перенесенной химиотерапии, необходима длительная реабилитация после операции эндопротезирования. Химиотерапия, также, всегда наносит урон организму в целом. Период химиотерапии может сопровождаться тошнотой, слабостью, потерей аппетита. Такие же симптомы могут сохраняться длительное время после окончания процедуры.

Причины возникновения Саркомы Юинга

В чем же причины возникновения данной опухоли? К сожалению, не существует определенного заключения о причинах саркомы Юинга. Однако некоторые предпосылки все же есть.

Саркома Юинга у детей

Костные саркомы склонны к распространению метастаз на раннем этапе, кроме этого, они опасны из-за своего быстрого роста. Как правило, другие формы рака поражают людей старшего возраста, однако саркома Юинга появляется преимущественно у детей. В группе риска находятся детилет. Лица старше 30 лет и дети младше 5 лет страдают недугом крайне редко. Из всех известных на сегодняшний день злокачественных опухолей костей, Саркома Юинга встречается в 10-15% случаев.

Истинные причины возникновения саркомы, к сожалению, пока не известны. Но уже доказано, что почти в половине случаев ее возникновение провоцирует полученная травма. Патологические нарушения в строении и работе мочеполовой системы и скелетные аномалии также могут быть связаны с саркомой.

Особенность хромосомного состава

Транслокация хромосом при этом виде саркомы имеет показатели t(11, 13) (q24, q12) в 85% заболевания. Анатомическая связь между саркомой и автономной симпатической нервной системы отсутствует. С ЦНС она тоже не имеет прямой связи. Но опухоль имеет нейроэктодермальную природу. При исследовании опухоли, в ее клетках обнаруживается экспрессия РАХ3 протеина. Его можно найти в нейроэктодермальной ткани эмбриона. Также в клетках можно выявить NSE.

Данный вид злокачественной опухоли имеет клетки круглой формы и маленького размера. Отличаются они дефицитом цитоплазмы. Круглое по форме ядро содержит в своем составе хроматин. Нуклеолы, которые относят к баклеофильным, рассмотреть довольно тяжело.

Саркома Юинга негативно влияет на костную составляющую, но в медицинской практике были случаи, когда болезнь поражала и мягкие ткани. Выделили подвид саркомы под названием экстраоссальная саркома Юинга. В медицинской терминологии появился и закрепился такой термин — «Семейство типа саркомы Юинга». Совсем недавно была доказана нейрогенная природа опухоли.

Исследования показали, что существуют определенные факторы, которые влияют на ее возникновение. Статистические данные показывают следующее:

  • болезни подвержены чаще мальчики, чем девочки;
  • рак возникает в возрасте от 10 до 20 лет в 64% случаев;
  • белое население земли чаще ей подвержено.

Патогенез заболевания

Опухоль при саркоме Юинга состоит из клеток небольшого размера, правильной формы с овальными и круглыми ядрами. Эти клетки разделены между собой фиброзными прослойками. Типичный «зеркальный» вид имеет дисперсия хроматина находящаяся в ядре каждой клетки. Фигуры митоза просматриваются не во всех ядрах.

Для постановки диагноза проводят гистологическое исследование. Патоморфологические особенности саркомы не являются определяющими в постановке окончательного диагноза. Сложней всего провести дифференциальную диагностику с другими образованиями подобного типа. Саркомы у детей и взрослых схожи между собой. У лейомиосаркомы, синовиальной саркомы и рабдомиосаркомы присутствует общая патоморфологическая картина.

Вышеперечисленные опухоли не имеют нужных признаков в отношении морфологии, поэтому постановка диагноза затрудняется. На помощь приходят световая микроскопия, цитогенетический (PCR) и иммуногистологический анализ (FISH). Гликоген определяется в 90% случаях при исследовании сарком, поэтому применять Шифф-реакцию не целесообразно.

Экспрессия синаптофизина и нейронспецифической енолазы определяется путем проведения иммунных и гистохимических исследований тканей злокачественного образования. Для этого анализа используют моно и поликлональные антитела. Важно провести дифференциальный диагноз PNET и нейробластомы. Оба исследования показывают положительную реакцию на нейронспецифическую энолазу. Уровень катехоламинов во втором исследовании будет существенно повышен.

Все виды сарком при исследовании показывают на клеточной мембране продукт онкогена MIC -2 (CD 99 или р30/32), в то время как нейроэктодермальная дифференцировка опухолей заметно отличается. Диагноз саркомы Юинга подтверждается, если обнаруживают экспрессию онкогена. Для этого широко используют иммуногистологистохимический метод.

Благодаря современным исследованиям последних лет, стало возможным найти повреждения в клетках. Саркома Юинга и другие виды этого рака имеют повреждения генома, что позволяет составить четкую картину прогнозирования болезни. Флуоресцентная in situ гибридизации (FISH), помогает с высокой точностью найти эти нарушения, а с помощью метода молекулярно-генетического анализа, можно определить амплификацию генотипа.

Хромосомные изменения видны между FLI-геном на 11 хромосоме и EWS-геном на 22 хромосоме есть в 95% клеток сарком. Проще говоря, подобные нарушения приводят к неправильной жизнедеятельности организма в целом т. к сбивается клеточная программа заложенная генетикой.

Трисомию хромосомы 12 и 8, а так же делецию короткого плеча хромосомы 1 и транслокацию между 16 и 1 хромосомами обнаруживают у больных редко. Эта тема требует дальнейших более углубленных исследований в области генетики.

Повреждение гена происходит таким образом, что кодируется синтез рецептора трансформирующего фактора роста-β II типа (TGF-β), относящегося к белкам-супрессорам.

Полимерная цепная реакция, как метод исследований, широко применяется для выявления дефектов в генной цепи. Ее приемущество в высоком уровне чувствительности. Для исследования необходимо иметь совсем малое количество материала.

Симптоматика Саркомы Юинга

Как и у большинства болезней, саркома Юинга имеет свои отличительные симптомы, которые отрицательно сказываются на самочувствии человека и его жизнедеятельности и являются сигналом о том, что в организме произошли некоторые сбои. Обратить внимание необходимо на следующие проявления:

1. Болезненные ощущения, которые могут проявляться в любое время суток с усилением в ночные часы. Состояние покоя и фиксация конечности облегчения не приносят;

2. Происходит воздействие на сустав вблизи с раковым очагом, при этом его функции (сустава) начинают угасать. Всего за 3 месяца он перестает работать. Покраснение и припухлость можно также обнаружить на области поражения. Опухоль давит на близлежащие вены, что делает их более заметными;

3. Температура тела повышается, что свидетельствует об интоксикации организма.

Статистика говорит о том, что половина людей уже испытывала эти симптомы на себе за 3 месяца до постановки точного диагноза. Три месяца – огромный срок. За это время можно было уже принять меры и помочь пациенту. Следите за своим самочувствием, не откладывайте визит к врачу, если чувствуете малейшее отклонение от нормы.

В каких местах появляется саркома Юинга

Рассматриваемая болезнь поражает преимущественно следующие плоские и трубчатые кости:

  • позвонки;
  • лопатка;
  • бедровые кости;
  • тазовые кости;
  • большая и малая берцовые кости;
  • ребра;
  • плечевая кость.

Если речь идет о трубчатых костях, то опухоль располагается чаще всего в диафизе, интрамедуллярно, по костномозговому каналу, затем она заражает эпифизы кости.

Диагностирование Саркомы Юинга

Современная медицина обладает широким спектром необходимых методов, которые помогают в постановке диагноза, в том числе и при саркоме. Наличие современного оборудования является ключевым фактором при обследовании. При подозрении на рак, специалисты используют следующие процедуры:

1. Биопсию опухоли;

3. Рентгенографию и КТ легких для выявления метастазов;

4. Аспирационную биопсию костного мозга из нескольких мест;

6. Ультразвуковое исследование пораженного места;

7. Компьютерная томография;

Лечение саркомы Юинга

Каждый случай рассматривается индивидуально, в зависимости от этого подбирают необходимое лечение:

1. многокомпонентная химиотерапия;

2. лучевая терапия;

3. полное удаление опухоли.

Безоперационная терапия и комбинированный способ лечения уменьшает вероятность появления рецидива. Специалисты научились проводить операции таким образом, чтобы не повреждать другие внутренние органы.

Больные с большим количеством метастаз предлагают провести химиотерапию мегадозами с полным облучением организма. Плюс к этому проводят трансплантацию периферических стволовых клеток или аутологичного костного мозга. Подобные мероприятия помогают выиграть время до 7 лет у половины больных.

Проводить профилактические мероприятия в борьбе с Саркомой Юинга, как и с другими видами рака, не представляется возможным. Это связано с тем, что образ жизни людей никак не влияет на возникновение недуга. Остается только ждать новых исследований в данной области и наблюдать за применением экспериментальных методов лечения.

Источник: http://net-doktor.org/rak-vnutrennih-organov/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга: симптомы, стадии, диагностика, лечение, прогноз

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, развивающаяся преимущественно в детском, подростковом, юношеском возрасте. Данное новообразование поражает длинные и плоские трубчатые кости, к примеру, ребра (в 10% случаев), больше- и малоберцовую кости (20%), бедренную кость (20%), кости таза (20%), а также позвоночник, ключицу, лопатку. Опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним метастазированием (около половины пациентов в момент постановки точного диагноза уже имеют метастазы). Обычно метастазы обнаруживаются в костном мозге, костях, легких.

Впервые данная опухоль была описана Джеймсом Юингом, американским онкологом в 1921 году. На латыни данное заболевание звучит как endothelial myeloma. Также на сегодняшний день принято разделять саркому Юинга на два основных типа:

Собственно саркома – опухоль, поражающая кости.

Саркома Юинга PNET (Периферическая примитивная нейрэктодермальная опухоль) – встречается в 15% случаев, характерно расположение первичного очага в мягких тканях.

По данным медицинской статистики, на саркому Юинга приходится около 15% ото всех случаев возникновения злокачественных опухолей костной ткани. В большинстве случаев она развивается у детей в возрастелет, очень редко может возникнуть до 5 лет или во взрослом возрасте (после 30 лет). Мальчики страдают от такой опухоли чаще девочек.

С40 – злокачественное новообразование суставных хрящей и костей конечностей.

С41 – злокачественное новообразование суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций.

Боль в районе новообразования. Сначала боль умеренная, с периодическим усилением или стиханием. Постепенно болевой синдром становится более выраженным, в состоянии покоя и по ночам боль усиливается, при фиксации конечностей с помощью повязки боль не снижается.

Усиленная боль в ночное время провоцирует развитие нарушений сна, раздражительность, повышение утомляемости, снижение работоспособности.

Контрактура, ограничение подвижности суставов и боль в ближайших суставах.

Развитие патологических переломов кости.

Новообразование увеличивается в размерах и спустя некоторое время может быть пальпировано. Температура кожи в области локализации опухоли повышена, наблюдается покраснение кожных покровов и при прикосновении возникает боль. Также отмечается расширение подкожных вен и отек мягких тканей.

Повышение температуры тела до 38 градусов.

Снижение веса, отсутствие аппетита, анемия, общая слабость.

Увеличение лимфоузлов рядом с местом локализации опухоли – регионарный лимфаденит.

Локальные симптомы: в случае расположения опухоли на ноге к общей симптоматике добавляется хромота, при локализации в области грудной клетки – кровохарканье, дыхательная недостаточность, при опухоли позвонков – компрессионно-ишемическая миелопатия.

Причины возникновения новообразований

Точные причины развития данной патологии на данный момент неизвестны. Есть предположения, согласно которому, саркома Юинга наследуется по генетическому типу. В 30% случаев причиной патологии является врожденная аномалия скелета или травма суставов и костей. Фактор воздействия радиационного излучения также исследовался, однако однозначного подтверждения такого влияния на формирование саркомы Юинга не предоставлено.

Стадии

На основании данных о распространении злокачественного процесса принято выделять две стадии заболевания:

Локализованная – присутствует только один очаг патологии, который распространен на соседние мышцы, сухожилия, суставы и кости.

Метастатическая – очаги новообразований метастазируют не только в кости, но и прочие органы, к примеру, лимфатическую систему, печень, легкие.

Стоит отметить, что онкологи довольно часто используют более расширенную версию классификации патологических стадий:

Новообразование имеет небольшие размеры и располагается на поверхности кости.

Опухоль проникает вглубь костной ткани.

Присутствуют метастазы в соседние органы.

Ветвь метастазов в различные органы более расширена.

Отталкиваясь от данной классификации, можно сказать, что две первые стадии являются локализованными, а последние – метастатическими.

Диагностика

При болях в суставах и костях на фоне перенесенной травмы пациенты преимущественно обращаются к травматологу. В случае болей в костях неопределенного генеза обычно обращаются к хирургу или ортопеду. Первичный осмотр дополняется рентгенографическим исследованием кости, которое и показывает наличие опухоли (когда самой опухоли еще не видно, можно определить соседние участки кости, которые уже вовлечены в опухолевой процесс). После этого пациент направляется к онкологу, который в свою очередь направляет больного на более тщательное рентгенологическое исследование, при наличии возможности может быть проведена биопсия опухоли.

Наиболее точную картину процесса, данные о размерах и локализации опухоли дает МРТ или компьютерная томография мягких тканей и костей. Важно обнаружить все очаги метастазирования новообразования в соседние ткани, кости и органы, для этой цели применяют биопсию костного мозга, остеосцинтиграфию, УЗИ, рентген легких.

Лечение

Учитывая тот факт, что саркома Юинга склонна к раннему возникновению метастазов, лечение патологии обязательно должно быть комбинированным, а именно хирургическое и медикаментозное лечение должны быть совмещены. Примерная схема терапии:

Многокомпонентная химиотерапия – применяется сразу несколько препаратов («Вепезид», «Актиномицин», «Циклофосфан», «Адриамицин», «Ифосфамид», «Винкристин»). После проведения первого курса лечения проводят оценку гистологического ответа новообразования на химиотерапию – показатель не больше 5% живых опухолевых клеток является хорошим. Общая длительность химиотерапии составляет 7-10 месяцев.

Лучевая терапия с использованием высоких доз – непосредственно на очаг, а в случае метастазирования процесса в легкие облучение также направляется и на легкие.

Операция – полное удаление опухоли обычно не сталкивается с трудностями при расположении очага патологии в малоберцовой кости, лопатке, ключице, предплечье, ребрах. Если в силу неудобной локализации или большого размера опухоли ее полное иссечение не представляется возможным, проводят частичную резекцию. Это позволяет лучше контролировать опухолевый процесс и повысить шансы больного на выживание в борьбе с недугом.

Современное медицинское оборудование и новые техники проведения операций позволяют врачам получить доступ к опухоли практически в любой кости без параллельного травмирования здоровых тканей. Хотя еще несколько десятков лет назад единственным возможным выходом при опухоли конечности являлась ампутация.

В случае метастазирования в костный мозг назначают химиотерапию существенными дозами препаратов, облучение всего тела и трансплантацию костного мозга. Выживаемость у таких пациентов составляет не более 30%.

Прогноз

При ранней диагностике и оказании своевременного адекватного лечения общая пятилетняя выживаемость пациентов составляет около 60-70%. При наличии метастаз в костный мозг и кости выживаемость снижается до 30% с учетом проведение трансплантации костного мозга и тотальной лучевой терапии. При наличии метастаз в лимфатические узлы и легкие или невозможности выполнения операции по удалению саркомы прогноз неблагоприятный.

Нужно отметить, что даже в случае благополучного исхода могут возникнуть серьезные побочные эффекты, к примеру, вторичные злокачественные опухоли, кардиомиопатия, бесплодие. Но существует довольно большое количество примеров успешной терапии саркомы Юинга, когда пациенты выздоравливали и возвращались к обычному образу жизни.

Источник: http://doctoroff.ru/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, которая поражает скелет, в частности позвоночник, таз, ребра, лопатки, ключицы и нижние участки длинных трубчатых костей.

Содержание

Общая информация

Саркома Юинга впервые была описана в 1921 году доктором Джеймсом Юингом. Она считается одной из самых опасных и агрессивных раковых опухолей, так как имеет высокую склонность к метастазированию. Чаще всего вторичные очаги обнаруживаются в легких и костном мозге.

Наиболее подвержены заболеванию дети от 10 до 15 лет, относящиеся к европеоидной расе. У мальчиков опухоль встречается немного чаще, чем у девочек. Саркома Юинга у детей в большинстве случаев поражает бедренные, плечевые и берцовые кости. В старшем возрасте недуг затрагивает ребра, позвонки, лопатки, плоские кости черепа и таза. В 70% случаев независимо от возраста опухоль локализуется в нижних конечностях и костях тазового пояса.

Кисти ребенка при саркоме Юинга 4 стадии

Сходными чертами с костным раком обладает круглоклеточная опухоль мягких тканей. Она была описана в 1969 году и получила название внескелетной саркомы Юинга. Эти формы рака обладают общими морфологическими и клиническими проявлениями, но отличаются местом локализации: классическая саркома Юинга затрагивает кости, а внескелетная – мягкие ткани позвоночника, грудной клетки, забрюшинного пространства и так далее.

Причины

Причины возникновения саркомы Юинга не установлены. Ученые считают, что болезнь запускается генетическими факторами. Это предположение подтверждается тем, что костная опухоль часто встречается у родных сестер и братьев.

Генетические исследования тканей новообразования показывают, что в большинстве его клеток присутствует хромосомная транслокация (мутация) и экспрессия одного из протеинов, который в норме выявляется в нейроэктодермальной ткани в период пренатального развития.

Исследования демонстрируют, что существует взаимосвязь между развитием саркомы Юинга и травмами костей, а также некоторыми патологиями, среди которых:

  • скелетные аномалии – энхондрома (доброкачественная опухоль в хрящевой ткани), костная киста (полость в толще костей);
  • врожденные дефекты мочеполовой системы – гипоспадия (нарушение строения мочеиспускательного канала у мальчиков), редупликация (удвоение) почечной системы.

Патогенез

Что это за болезнь «саркома Юинга»? До 1980 года считалось, что костный рак имеет эндотелиальную природу, то есть формируется из клеток, выстилающих поверхность сосудов и внутренних полостей. Новые исследования показали, что саркома Юинга образуется из элементов нервной ткани.

В структуре саркомы Юинга присутствуют мелкие круглые клетки, разделенные фиброзными прослойками. Клетки характеризуются правильной формой, внутри них находятся округлые или овальные ядра с хроматином и базофильными нуклеолами. Саркома Юинга не вырабатывает остеоид – новую костную ткань.

Механизм образования костной опухоли состоит в неконтролируемой клональной пролиферации (делении) клеток. Ученые считают, что запускается он специфическими генетическими повреждениями, в частности мутацией гена, который кодирует выработку рецептора, трансформирующего один из факторов роста. В результате не происходит супрессии (подавления) деления клеток с генетически измененной информацией. Так развивается злокачественное новообразование.

Медики выделяют две основных стадии саркомы Юинга:

  • локализованную – опухоль формируется в костной ткани и может затрагивать близлежащие мышцы и сухожилия;
  • метастатическую – рак распространяется по организму.

Особенность саркомы Юинга состоит в том, что прогрессирование болезни происходит за короткий срок, особенно в детском возрасте.

Метастазы – вторичные очаги злокачественных новообразований: раковые клетки попадают в кровеносные и лимфатические сосуды, переносятся к другим органам, фиксируются там и начинают расти, образуя новые опухоли.

При саркоме Юинга у многих пациентов метастазы обнаруживается в легких, костном мозге и костях во время первичной диагностики. При генерализации патологии вторичные очаги всегда выявляются в ЦНС.

Помимо специфической классификации, к костному раку применяется традиционное деление на 4 стадии:

  • первая – опухоль на поверхности кости;
  • вторая – новообразование разрастается в толщу кости;
  • третья – возникают метастазы в близкие органы и ткани;
  • четвертая – обнаруживаются отдаленные очаги.

3 и 4 стадии саркомы Юинга относятся к метастатическому периоду.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга зависят от локализации опухоли и степени поражения тканей. На первой стадии возникают болевые ощущения в области новообразования. Их особенности:

  • носят непостоянный характер;
  • нарастают по мере прогрессирования заболевания;
  • не стихают при фиксации конечности;
  • усиливаются в период покоя, особенно по ночам.

Из-за роста саркома Юинга нарушает работу близлежащего сустава вплоть до его полного обездвиживания. Чаще всего это происходит спустя 3-4 месяца после начальных симптомов. В этот же период могут обнаружиться местные изменения:

  • покраснение и отек тканей;
  • появление опухолевого образования;
  • болезненность при пальпации;
  • визуально заметное расширение вен и капилляров;
  • гипертермия кожи.

Кроме того, наблюдается регионарный лимфаденит (увеличение соседних лимфоузлов), и увеличивается хрупкость костей, из-за чего переломы случаются даже при небольших травмах.

Помимо специфических проявлений, саркома Юинга сопровождается общими симптомами, среди которых:

  • слабость и утомляемость;
  • снижение аппетита и веса;
  • анемия;
  • гипертермия – до 38°С.

Признаки системной интоксикации возникают одними из первых, но в большинстве случаев принимаются за проявления другой болезни.

Симптомы костного рака имеют некоторые особенности в зависимости от места поражения:

  • нижние конечности и таз (например, саркома Юинга подвздошной кости) – хромота;
  • позвонки – радикулопатия, поражение спинного мозга, мышечная слабость, замедление рефлексов, паралич;
  • грудная клетка – дыхательная недостаточность, выделение крови с мокротой.

Диагностика

Базовым методом обнаружения саркомы Юинга является рентгенография: она дает возможность визуализировать опухоль, определить ее размеры и стадию развития. Особенности рентгенологической картины при исследовании костей, пораженных саркомой Юинга:

  • комбинация остеосклеротического и деструктивного процессов костеобразования;
  • расслоение, нечеткость контуров и разделение на волокна кортикального слоя;
  • мелкие игольчатые и пластинчатые формирования в структуре надкостницы;
  • изменение мягких тканей возле опухоли, которое зачастую превышает ее по размерам;
  • отсутствие в мягкотканном компоненте хрящей, кальцинатов и элементов патологической костной ткани.

Рентгенографический снимок коленного сустава при саркоме Юинга

Кроме того, при обследовании пациента с подозрением на саркому Юинга используются такие инструментальные методы, как:

  • компьютерная и магнитно-резонансная томографии – позволяют точно оценить размеры новообразования и его связь с нервно-сосудистым пучком, а также наличие метастазов;
  • рентген и КТ легких – показывают вторичных раковые очаги;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ), остеосцинтиграфия, ангиография, УЗИ – используются для выявления отдаленных метастазов.

Для уточнения гистологического типа опухоли проводится ее биопсия – забор небольшого образца из пораженного участка и/или мягкотканного компонента. В ходе анализа обнаруживаются типичные для саркомы Юинга клетки, некроз опухолевой ткани и сосредоточение жизнеспособных клеток возле сосудов. Также обязательно осуществляется биопсия костного мозга из подвздошных костей.

В ходе диагностики костный рак дифференцируют от нейробластомы, неходжкинской лимфомы, рабдомиосаркомы и других видов злокачественных опухолей. Биопсия новообразования не дает возможности достоверно определить тип рака, поэтому дополнительно проводится молекулярно-генетическое исследование, включающее:

  • флуоресцентную гибридизацию – показывает хромосомную транслокацию – патогномоничный симптом саркомы Юинга;
  • полимеразную цепную реакцию – позволяет обнаружить микрометастазы в крови и костном мозге;
  • иммунологическое исследование – дает возможность выявить гликопротеин, синтезируемый клетками костной опухоли.

Анализ крови показывают лейкоцитоз, повышение СОЭ и увеличение уровня определенных ферментов.

Лечение

Лечение саркомы Юинга предполагает воздействие не только на первичный очаг, но и на весь организм в целом, даже при отсутствии метастазов. Такой подход оправдывается высокой агрессивностью костного рака и вероятностью наличия необнаруженных микрометастазов. Терапия проводится консервативными и оперативными методами.

Составляющие консервативного лечения саркомы Юинга – химио- и лучевая терапия. Они практикуются до и после операции, а также в неоперабельных случаях.

Химиотерапия включает применение нескольких препаратов в индивидуально подобранном сочетании. Комбинации лекарств меняются каждые 3-4 недели. Циклы повторяют 4-5 раз. Эффект от химиотерапии считается положительным, если после курса лечения обнаруживается менее 5% жизнеспособных опухолевых клеток. При саркоме Юинга назначаются винкристин, циклофосфан, фосфамид, этопозид, адриамицин, вепезид и другие лекарства.

Побочные эффекты от химиотерапии:

  • тошнота, рвота;
  • выпадение волос;
  • нарушение детородных функций;
  • заболевания сердца;
  • резкое снижение иммунитета и так далее.

Лучевая терапия – наружное ионизирующее облучение в высоких дозах (догрей). Обычно обрабатываются первичный очаг и легкие (при наличии метастазов в них). Саркома Юинга высокочувствительна к облучению, но эта методика обладает рядом побочных действий, среди которых:

  • нарушение роста костей;
  • поражение мочевого пузыря и кишечника;
  • деформация суставов и прочие.

Выбор типа хирургического вмешательства осуществляется в зависимости от локализации и глубины поражения. Ранее при саркоме Юинга в большинстве случаев проводились операции по удалению органов. Сегодня практикуются сохранные вмешательства: делается резекция пораженной кости, а вместо нее устанавливается протез. Такие операции успешно проводятся на малоберцовой, лучевой и локтевой костях, а также на ключицах, ребрах и лопатках. При определенных условиях хирургам удается заменить трансплантатом кости таза, бедра и плеча.

При невозможности полной резекции опухоли проводится его частичное удаление. Благодаря этому повышается уровень контроля над ее развитием.

Новые методы лечения саркомы Юинга основаны на трансплантации костного мозга и периферических стволовых клеток. Подобная операция повышает шансы на выздоровление у пациентов с поражением костного мозга.

Прогноз и профилактика

Прогноз выживаемости при саркоме Юнга зависит от стадии, на которой было начато лечение, локализации опухоли, наличия и расположения метастазов. При локализованной костной опухоли, удаленной до появления вторичных очагов, выживаемость составляет 70%.

Терминальный период заболевания, сопровождающийся множественными метастазами, имеет неблагоприятный прогноз. Например, саркома Юинга подвздошной кости 4 стадии связана с очень высокой вероятностью летального исхода – около 90%. Но при условии использования высоких доз химио- и лучевой терапии, а также в случае проведения трансплантации костного мозга, выживаемость повышается до 30%.

После успешного лечения пациентам следует регулярно обследоваться у онколога, чтобы вовремя выявить рецидивы саркомы Юинга. Кроме того, у многих людей возникает необходимость в постоянной медикаментозной терапии из-за побочных эффектов противоопухолевых препаратов и облучения.

Профилактика саркомы Юинга невозможна, поскольку причины заболевания достоверно не установлены.

Источник: http://liqmed.ru/disease/sarkoma-yuinga/

admin
admin

×